Une avancée belge majeure dans la compréhension de la démence frontotemporale et de la maladie de Charcot
Grâce au soutien de notre Fondation, qui a financé ces recherches à hauteur de 300.000 euros, des chercheurs belges viennent de franchir une étape clé dans la compréhension des mécanismes de deux maladies neurodégénératives redoutables : la démence frontotemporale et la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Charcot. Grâce à une nouvelle étude, ils ont réussi à reproduire en laboratoire un processus pathologique clé observé dans le cerveau des patients atteints.
Un modèle fidèle à ce qui se passe dans le cerveau des patients
L’étude, menée par des scientifiques du VIB-KU Leuven Centrum voor Hersenonderzoek, a permis d’induire une réaction en chaîne d’agrégation de protéines dans des cellules nerveuses humaines. Ces agrégats — ou « amas » — sont similaires à ceux retrouvés dans le cerveau de personnes atteintes de démence frontotemporale ou de SLA.
Le coupable ? Une protéine appelée TDP-43, déjà connue pour son rôle dans ces pathologies. Les chercheurs ont démontré que cette protéine peut non seulement s’accumuler de manière anormale, mais aussi provoquer le mauvais repliement d’autres protéines, amplifiant ainsi les dégâts.
« Chez environ la moitié des personnes atteintes de démence frontotemporale, et chez presque tous les patients atteints de SLA, on retrouve des agrégats de TDP-43 dans le cerveau », explique la professeure Sandrine Da Cruz, co-autrice de l’étude.
Un outil précieux pour mieux comprendre… et mieux traiter
Ce modèle est d’autant plus prometteur qu’il reproduit deux aspects fondamentaux de la maladie : l’accumulation de TDP-43 dans le cytoplasme (la partie externe du noyau cellulaire) et sa disparition du noyau. Ce double phénomène, jusqu’ici difficile à observer en laboratoire, pourrait désormais être étudié en détail.
« Cela en fait un outil précieux, à la fois pour mieux comprendre la maladie et pour tester des médicaments capables de freiner ou de stopper ce processus », souligne la professeure Da Cruz.
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